Le Ipoglicemie

Codice 92

Titolo
Le Ipoglicemie

Area
Medica

Destinatari
Pediatri, endocrinologi, neonatologi

Descrizione
Il tentativo di questo corso è di fornirvi in maniera semplice un approccio più moderno a una patologia che in pediatria è di frequente riscontro, ma che ha visto negli ultimi anni una grossa espansione nel settore sia dell’approccio diagnostico che della terapia. In particolare l’approccio diagnostico si è giovato di metodiche di laboratorio che hanno permesso l’identificazione anche di rare forme ipoglicemiche altrimenti difficilmente diagnosticabili negli anni passati. Il corso è supportato da materiale iconografico che cerca di rendere semplice e vicino a voi la lettura di questo problema.

Durata 3 ore

Obiettivi
Far acquisire gli elementi che caratterizzano le forme ipoglicemiche e le indagini da effettuare con l’analisi della patologia presentata.

Contenuti
L'ipoglicemia è un'evenienza relativamente frequente in epoca pediatrica, sia nel periodo neonatale che in epoca successiva, e può costituire la spia di una rara malattia metabolica ereditaria. Il valore limite che definisce l’ipoglicemia è fissato in 40 mg/dl nel neonato ed in 50 mg/dl nelle epoche successive. L’equilibrio glicemico è regolato da complessi equilibri biochimici e ormonali che modulano, in funzione dell’età del soggetto, una diversa capacità di produrre, conservare e consumare l’energia. Per tale motivo, è quindi opportuno considerare le cause di ipoglicemia in funzione dell’età di insorgenza.

Le ipoglicemie”metaboliche” possono essere dovute a numerose malattie del metabolismo intermedio (glicogenosi, difetti di gluconeogenesi, i difetti di ossidazione degli acidi grassi, difetti di chetogenesi, galattosemia, l’intolleranza ereditaria al fruttosio, ecc.) o a disordini endocrini, pancreatici (iperinsulinismo) o del sistema controinsulare.

Si tratta di ipoglicemie refrattarie che rivestono carattere d'urgenza nella loro gestione clinica poiché possono rappresentare un rischio per la vita del bambino o produrre gravi conseguenze di tipo neurologico.

Ad oggi esistono differenti tipi di classificazione ma, volendo affrontare in maniera organica l’argomento, appare più ragionevole avvicinarsi al problema basandosi su una classificazione clinica - che tenga soprattutto conto delle modalità di insorgenza (digiuno, postprandiale, capricciosa), della presenza di quadri clinici (epatomegalia, cardiomiopatia, ecc.) e/o biochimici (assenza di chetonuria) caratteristici, rispetto alla tradizionale e poco pratica classificazione di tipo etiopatogenetico.

La misurazione contemporanea della glicemia e dei chetoni urinari rappresenta un elemento fondamentale per la corretta interpretazione dei risultati. Va qui rammentato che la presenza di chetoni rappresenta un evento normale mentre la loro assenza costituisce un elemento certamente anomalo che indirizza verso la diagnosi di un difetto di ossidazione degli acidi grassi o di iperinsulinismo.

Le indagini di laboratorio, indispensabili per il corretto orientamento di fronte ad un paziente con ipoglicemia, comprendono generalmente semplici esami di routine, di facile esecuzione ed indagini di laboratorio di secondo livello, quali lo studio degli acidi organici o delle acilcarnitine, eseguibili solo in strutture altamente attrezzate. Poiché molto spesso non è possibile studiare un paziente al momento della crisi ipoglicemica è necessario effettuare test dinamici per indurre l’ipoglicemia. Tutti gli esami di laboratorio devono essere integrati con alcune indagini strumentali, la più importante delle qali è l’ecografia epatica. La presenza di un aumento dell’ecogenicità indica una patologia da accumulo (glicogeno o lipidi). La positività di questa indagine potrà indirizzare verso l’esecuzione di esami più invasivi quali la biopsia epatica indispensabile per definire il tipo di patologia d’accumulo (glicogenosi, difetto di ossidazione degli acidi grassi) attraverso lo studio istologico, istochimico ed ultrastrutturale.

In conclusione, la diagnosi differenziale e il trattamento delle ipoglicemie causate da rare malattie metaboliche o endocrine richiede un’attenta valutazione clinica e anamnestica associata ad indagini di laboratorio e strumentali.

Modalità
On line

Costo 0 euro

Note
Per fruire di questo corso è necessario installare sulla propria postazione il plug-in Macromedia Flash e Windows Media Player (versione 7 o sup.).

Fornitore
Finsi